Первичная прогрессирующая афазия

1 2 3 4

Клинический разбор Института неврологии РАМН

Первичная прогрессирующая афазия

А.С. Кадыков, Л.А. Калашникова, Н.В. Шахпаронова, Е.М. Кашина, А.В. Егорова, И.К. Пмьщикова

С начала 80-х годов XX столетия в литературе появляются отдельные со­общения о синдроме прогрессирую­щей (первичной) афазии без деменции и других неврологических нарушений. Первое описание прогрессирующей афазии (ПА) как новой нозологической формы принадлежит М. Mesulam [11]. опубликовавшему в 1982 г. статью "Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции".

Обобщая литературные данные, к основным клиническим чертам ПА можно отнести:

• медленное (в течение нескольких лет) прогрессирование речевых на­рушений, которые в дебюте заболе­вания выражаются легкими мотор­ными затруднениями речи (заика­ние, "спотыкание", речевые паузы, изменения темпа речи, литеральные парафазии), но в дальнейшем транс­формируются в грубую моторную или сенсомоторную афазию;
• отсутствие в первые годы прогрес-сирования речевых нарушений вы­раженных когнитивных расстройств, присоединяющихся лишь через 6-11 лет после дебюта ПА;
• отсутствие в первые годы заболева­ния какой-либо другой неврологической симптоматики, кроме афа­зии; в дальнейшем могут отмечать­ся изменения в рефлекторной сфе­ре, легкие парезы и др. Под нашим наблюдением находи­лись трое больных с ПА [1]. Возраст больных составлял 56, 61 и 83 года, срок от начала речевых расстройств до последнего поступления в НИИ не­врологии РАМН - 4, 11 и 2 года. У всех больных в начале заболевания не бы­ло снижения когнитивных функций, двое из них работали, но к моменту последнего поступления в Институт неврологии отмечались снижение ин­теллекта, аспонтанность, грубая мо­торная афазия с элементами сенсор­ной, нарушение письма, чтения, счета при сохранности "ядра" личности.

По мере прогрессирования рече­вых нарушений у наблюдавшихся больных появлялась и другая легко вы­раженная неврологическая симптома­тика - анизорефлексия (у всех), у од­ной больной - хватательный рефлекс справа. Ни у одного из трех больных не было нейровизуализационных данных за инфаркт мозга или объемное обра­зование; при последней госпитализа­ции на КТ выявлялось расширение субарахноидальных пространств ле­вой лобно-височной области на фоне общего, но менее выраженного рас­ширения субарахноидальных прост­ранств, что указывало на локальную атрофию коры. У больных отсутствова­ли какие-либо признаки системного сосудистого заболевания.

По литературным данным, в нача­ле заболевания при КТ- и МРТ-исследованиях не удается выявить изме­нений в веществе мозга, и только в выраженной стадии ПА наблюдается локальная атрофия коры левой лоб­но-височной области [13]. В выражен­ной стадии заболевания с помощью однофотонно-эмиссионной томогра­фии можно обнаружить локальные зо­ны сниженной кортикальной перфу­зии, коррелирующие с данными МРТ [5]. Исследование с помощью позитронно-эмиссионной томографии позволяет на ранних стадиях болезни, когда изменения на КТ или МРТ мини­мальны (отсутствуют), выявить в коре левой лобно-височной области нару­шения метаболизма кислорода [13].

Ведущими специалистами мира ведется многолетняя дискуссия о том. что представляет собой синдром прогрессирующей афазии [8]. Одни исследователи полагают, что это ранний и изолированный синдром атипично протекающих болезней Альцгеймера или Пика, другие счита­ют, что ПА - проявление самостоятель­ного нейродегенеративного заболева­ния. Анализ литературных данных за­ставляет склониться к тому, что ПА и сама локальная атрофия мозга гетеро-генны [6, 9, 12]. Об этом, в частности, свидетельствуют следующие факты.

• В значительной части случаев ПА нельзя отнести к какому-либо изве­стному заболеванию - это так назы­ваемая первичная ПА; при этом биопсия мозга показывает лишь легкие неспецифические дегенера­тивные изменения.
• При одном из известных нейроде-генеративных заболеваний - корти-ко-базальной дегенерации - разви­тию двигательных и когнитивных нарушений может предшествовать длительно прогрессирующая афа­зия [7].
• В одной из публикаций [4] описана больная, у которой через 6 лет после дебюта ПА появились зрительные галлюцинации и развился синдром паркинсонизма, а на аутопсии (смерть наступила через 11 лет по­сле первых признаков заболевания) обнаружены тельца Леви не только в черной субстанции и голубом пятне.

В литературе имеется описание синдрома ПА, при котором через 3 го­да после прогрессирования речевых нарушений появились симптомы, ха­рактерные для прогрессирующего надъядерного паралича [2]; описаны также отдельные случаи прогрессирующей афа­зии, предше­ствующей развитию болезни двига­тельного нейрона [6].

Известны наблюдения нескольких семей с первичной ПА, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. В этих случаях через 2 года после де­бюта ПА развилась деменция, а в се­мьях с отягощенной наследственно­стью мутантный ген был картирован на 17-й хромосоме [10]. В отличие от ти­пичной спорадической формы пер­вичной ПА, при наследственной ПА пе­риод существования изолированной афазии был достаточно коротким. Ло­кализация мутантного гена на 17-й хромосоме в локусе тау в ряде семей с первичной прогрессирующей ПА позволяет обсуждать принадлежность некоторых случаев этого заболевания к одной из форм таупатий - семейной лобно-височной деменции [7].

В литературе отсутствуют дан­ные о каком-либо эффективном ле­чении прогрессирующей афазии.

В качестве иллюстрации типично­го случая первичной ПА приводим од­но из наших собственных недавних на­блюдений данного редкого синдрома.

Под наблюдением реабилитацион­ного отделения НИИ неврологии РАМН находится больная Т., 64 лет. преподаватель математики средней школы. Считает себя больной с 2002 г.. когда впервые в речи стали появляться "паузы", "спотыкания", периодически не могла подобрать нужные слова, правильно поставить ударения в сло­вах, произнести нужное окончание. Первые 2 года затруднения в речи встречались относительно редко, больная продолжала работать в школе. С течением времени нарушения речи нарастали, их стали замечать окружа­ющие, однако больная к врачу не обра­щалась и продолжала в полном объе­ме заниматься преподавательской де­ятельностью. Полностью справлялась с домашней работой (сама готовила, ходила в магазин, убирала квартиру).

Осенью 2004 г., помимо наруше­ний собственной речи, появились эпизоды ухудшения понимания речи окружающих, что особо проявлялось во время просмотра телепередач. Больной стало трудно разговаривать по телефону, общаться в магазине с продавцами, так как не до конца пони­мала смысл длинных и сложных пред­ложений и фразеологических оборо­тов. Из-за трудностей понимания смысла прочитанного перестала чи­тать книги. В магазин больная стала ходить только с родными - боялась, что не сможет сформулировать свою просьбу. С домашними обязанностя­ми справлялась (готовила, стирала, гладила). В это же время появились небольшие затруднения на работе, стало трудно контролировать поведе­ние детей в классе, хотя профессио­нальные навыки в основном сохрани­лись

1 2 3 4